ABSTRACT
Introducción: La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una neumopatía crónica de difícil diagnóstico que puede confundirse con otras enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), por lo que es importante buscar nuevos métodos auxiliares para su diagnóstico. La osteopontina (OPN) es una glicoproteína multifuncional con efecto estimulante sobre los fibroblastos y la síntesis de matriz extracelular. Dado su posible papel profibrosante, consideramos de interés evaluar su concentración en el lavado bronquioalveolar (LBA) de pacientes con FPI y compararla con otras EPID. Material y métodos: La OPN se cuantificó por ELISA en 25 pacientes con FPI, 10 con neumonía intersticial no específica (NINE), 16 con neumonitis por hipersensibilidad (NH) y 10 controles sanos. Resultados: La concentración de OPN en pacientes con FPI fue significativamente mayor que en pacientes con NH y sanos (p < 0.0001) así como en pacientes con NINE (p < 0.05). Esta prueba mostró una sensibilidad de 80% y especificidad de 75% para el diagnóstico de FPI cuando el logaritmo de la concentración de OPN es de > 2.0. No hubo correlación entre los niveles de OPN con las pruebas de función pulmonar. Es interesante observar una asociación significativa entre los niveles de OPN y la presencia de hipocratismo digital (RM: 6.69; IC 1.25-10.76; p < 0.05). Conclusiones: La OPN se encuentra elevada en el LBA de pacientes con FPI por lo que podría considerarse como una prueba auxiliar en el diagnóstico diferencial de las EPID. Adicionalmente, nuestros hallazgos sugieren que la OPN puede estar implicada en la patogénesis del hipocratismo digital.
Background: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic pulmonary disease of difficult diagnosis that could be confused with other interstitial lung diseases (ILD). In this context, it is important to seek new methods which can be helpful in the diagnosis of this disease. Osteopontin (OPN) is a multifunctional glycopro-tein that has a stimulating effect over fibroblasts and extracellular matrix accumulation. Because it has a possible pro-fibrosing role, we decided to measure its concentration in bronchioalveolar lavage (BAL) from patients with IPF and to compare it with other ILDs. Methods: OPN concentration was measured by ELISA method in 25 IPF patients, 10 patients with non-specific interstitial pneumonia (NSIP), 16 patients with hypersensitivity pneumonitis (HP) and 10 healthy controls. Results: OPN levels in IPF patients were significantly increased compared with patients with HP and healthy controls (p < 0.0001) as with NSIP patients (p< 0.05). This test showed an 80% sensitivity and 75% specificity when the OPN concentration logarithm is > 2.0. There was no correlation between OPN levels and pulmonary function tests. Interestingly, we observed a significant association between OPN levels and finger clubbing (OR: 6.69; Cl: 1.25-10.76; p < 0.05). Conclusions: IPF patients showed increased OPN levels; this test might be considered as an ancillary tool in the differential diagnosis of ILD. Additionally, our findings suggest that OPN could be implicated in the pathogenesis of clubbing.
ABSTRACT
Las cilágenas son una familia de proteínas que forman parte de la matriz extracelular. Se han descrito hasta ahora, 14 tipos genéticos que tienen en común, ser proteínas estructurales que contienen uno o más dominios con una estructura de triple hélice. Todas las moléculas participan en agregados supramoleculares y forman estructuras muy variadas que se han intentado agrupar en diferentes clases. 1) las colágenas fibrilares que se encuentran en la mayoría de los tejidos conjuntivos y que constituyen las fibras con bandas características que se observan al microscopio electrónico (colágenas tipo I, II, III V y XI); 2) Las colágenas, con triple hélice interrumpida, asociadas a fibras que parecen conectar las fibrillas a otros elementos de la matriz (colágenas tipo IX, XII y XIV); 3) Las colágenas que forman láminas basales o membranas proteicas que rodean tejidos u organismos (colágenas tipo IV y VIII); 4) Colágenas que forman fibrillas de encaje entre el epitelio basal y las fibras de colágenas (colágena tipo VII); 5) Colágenas que forman filamentos en rosario que pueden interactuar entre las fibras y las células (colágenas tipo VI)